哈尔滨皮肤病医院

各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是

  本病病因不明近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。


(一)遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8-DR2、-DR3相关,有些患者可合并补体C2C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据对100例SLE家属调查属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。


(二)药物 有报告在1193例SLE中发病与药物有关者占3%~12%。药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素磺胺类、保太松、金制剂等这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。它们的致病机理不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合,而UVA照射下与变性DNA迅速结合临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性,容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合,在体内能增强自身组织成份的免疫原性这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显着增高,被认作为药源性SLE遗传素质药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床青海 ,累及肾、皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。


(三)感染 有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型EB病毒、风疹病毒和粘病毒等,另外患者血清内有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗体存在,前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25μm,成簇分布但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全脑炎中可亦可见到曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功,故这些物质与病毒关节有待证实。近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高,属α型,含酸稳定和酸不稳定两种干扰素的浓度与病情活动相平行。已知α型干扰素是白细胞受病毒,多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的此是否间接提示有病毒感染的可能。亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。


(四)物理因素 紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者约半数病例临床和组织学上的典型皮损。两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性,经紫外线照射发生二聚化后,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用,产生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。


(五)内分泌因素 鉴于本病女性显着多于男性且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割雌NZB小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显着减少,此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高)65%患者睾酮降低(对照组10%降低),雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。上述各种象都支持雌激素的论点妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相应增高从而病情相对平稳,产后孕激素水平降低,故病毒可能再度加重近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值,导致性激素的继发性变化,有待进一步研究。

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